特発性血小板減少性紫斑病は、年間10万人に1人の割合で罹患すると言われているとても稀な病気です。そのためあまり聞いたことがないという方がほとんどかと思います。ここでは、特発性血小板減少性紫斑病の原因や症状、治療についてまとめていきたいと思います。
原因は？
特発性血小板減少性紫斑病は、免疫の異常により血を止めるのに必要な血小板が減少して出血しやすくなる病気です。
体内にある抗体が、免疫の異常により自分の血小板に結合してマクロファージという血液細胞で破壊されるのですが、どのようにして免疫異常が起きるかは不明とされています。
特発性血小板減少性紫斑病は急性型と慢性型に分類されます。急性型は風邪をきっかけに小児に発症することが多く、その9割が自然に治ります。一方、成人では、血小板数の減少が半年以上続く慢性型が多く発症します。
症状は？
症状としては、皮膚の下で小さな血管が破れて起こる紫斑や赤いそばかすのような点状出血が起こります。
血小板数と出血の重症度には個人差がありますが、血小板数が2万/μl以下に減少すると鼻血、歯ぐきからの出血、血尿、消化管からの出血により便が黒くなることがあります。
女性の場合は、月経が重くなり、鉄欠乏性貧血になることがあります。特に血小板数が極めて少ない場合には、「重篤な出血（ 脳内出血、消化管出血など）」につながる可能性があります。
治療は？
患者さんの血小板数や出血症状の有無、ライフスタイルに応じて、治療をするかしないか、どのように治療を行うかが判断されます。治療では、血小板数の数値目標を設定し、血小板数を少なくとも3万/μL以上に維持できるようにします。血小板が3万/μL以上あり、出血傾向が軽微であれば、無治療での経過観察で充分とされています。
具体的な治療法には、ピロリ菌除去療法・副腎皮質ステロイド療法・脾臓摘出術などがあります。
ピロリ菌除去療法
ピロリ菌が陽性の場合、ピロリ菌の除菌を行うと半数以上の患者さんで血小板数が増加することが分かっています。そのため陽性の場合は、まず除菌療法を行なうことが薦められています。
副腎皮質ステロイド療法
ピロリ菌が陰性の場合、また、陽性でも除去反応がない場合は副腎皮質ステロイド療法が行なわれます。副腎皮質ステロイド療法は最も一般的な治療法で、免疫を抑制する作用があり、約8割の方で血小板が増えますが、副作用も報告されています。全身状態によりステロイドを減量するなどし、維持量を継続する必要があります。
脾臓摘出術
副作用で継続できなかったり効果が不十分の場合は、脾臓摘出術を行います。脾臓摘出が困難な場合や、摘出しても効果が得られない場合は、他の薬物療法を行います。このように、特発性血小板減少性紫斑病の治療は効果を見ながら慎重に選択されます。
まとめ
特発性血小板減少性紫斑病は血小板が減少する代表的な病気ですが、その原因はまだ解明されておらず誰でも罹患する恐れのある病気です。
あざのできやすさや出血のしやすさをよく観察し、気付いたらすぐに受診する必要があります。身体の小さな変化に気付き、放置しないことが大切です。